1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）A.口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h B.口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h C.口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h D.口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次 E.口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

单项选择题

A2型题

1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

A.口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h
B.口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h
C.口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h
D.口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次
E.口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

遗传性和代谢性疾病