单项选择题 4岁女孩，自10个月起出现口唇青紫，哭闹后加剧，会走后常有蹲踞，平日少动。查体：胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，无震颤。股动脉血氧饱和度85%。胸部X线片：心脏轻度增大，右心室增大，肺纹理减少，肺动脉段凹陷，心电图示右心室肥大。最可能的诊断是：（）

单项选择题 11个月婴儿，已患肺炎数次，2天前又发热，咳嗽，一天来气促烦躁不安，尿少。查体：呼吸60/min，口唇青紫，两肺细湿啰音，胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期杂音Ⅲ～Ⅳ级，触及收缩期震颤，肺动脉瓣区第2音亢进，心率180/min，肝右肋下3cm，双足背轻度浮肿，考虑诊断为：（）

单项选择题 男婴，5个月。因发热2天。呕吐、神萎1天急诊入院。体检：失水明显，皮肤色素深，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠125mmol/L，氯90mmol/L。后明确其为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（）