单项选择题
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.Alexander病
E.Canavan病
单项选择题 男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站。全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高,双侧巴氏征(十)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围,呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是()
单项选择题 患儿男,9岁,因水痘后2周,发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体:神志清,精神萎靡,双下肢肌力2级,肌张力低,双足下垂,第6胸椎以下感觉消失,留置尿管。头颅MRI示:双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为()
单项选择题 患儿,男,9岁,因发烧伴视物不清1天来眼科就诊,4天后双眼视力障碍加重,并出现双下肢麻木、行走困难,尿潴留。查体:神清,颈抵抗,腹壁反射消失,双下肢肌力1级,肌张力降低,双巴氏(+),第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阳性,双眼视觉诱发电位异常,脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天,视力恢复至右眼0.04,左眼0.5。肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为()