血脂代谢及其他代谢异常

单项选择题

案例分析题患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。

该病形成机制是（）。

A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
B.磷酸果糖激酶缺陷
C.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷
D.肝不能正常合成铜蓝蛋白
E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
F.缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶

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单项选择题 该患者诊断首先考虑（）。

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