血液系统疾病

单项选择题

共用题干题患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×1012/L，WBC9.9×109/L，PLT100×109/L；CRP15mg/L。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的确诊条件是（）
A.电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和（或）CD1a抗原（＋）
B.皮疹压片或组织活检发现组织细胞
C.穿孔素蛋白（＋）
D.细胞因子“风暴”
E.自然杀伤（NK）细胞减少
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单项选择题 最有助于该诊断的检查是（）

单项选择题 关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后，叙述错误的是（）

单项选择题 临床诊断首先应考虑（）

单项选择题 如果出血时间（BT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，不适当的检查是（）

单项选择题 关于血管性血友病（vWD）的治疗措施，叙述错误的是（）

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