单项选择题

A.家族性者占绝大多数
B.脑电图初期为非特异性慢波,以后可出现周期性同步放电
C.脑活检可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPsc
D.脑脊液内14-3-3蛋白免疫酶测定阳性
E.进展迅速,起病数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默症或去皮质强直