遗传性和代谢性疾病

单项选择题

A3型题患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为（）
A.酶替代治疗
B.控制酸中毒
C.进行肝移植
D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E.保肝+控制感染和酸中毒
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单项选择题 治疗的目的是以下哪项（）

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单项选择题 为明确诊断，应进行何检查（）

单项选择题 该病可有下列情况，除外（）

单项选择题 下列哪项检查对明确诊断最有意义（）

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